متلازمة فانكوني
وهي عبارة عن عدد من الاضطرابات التي تحدث بسبب خلل نادر الحدوث في النبيبات البعيدة في الكلية ويتضمن هذا الخلل عدم إعادة امتصاص المواد التي تم طرحها سابقاً مثل الجلوكوز، والبروتينات الصغيرة، والصوديوم، والبوتاسيوم، والبيكربونات، والكالسيوم والأحماض الأمينية.
ومن المعروف أن الجلوكوز واحد من العناصر ذات الحلولية المرتفعة، أي يتميز بقدرته على جذب الماء معه، فإذا عانى طفل من مشكلة في إعادة امتصاص الجلوكوز فهذا يعني أن السوائل التي يسحبها الجلوكوز سوف تطرح مع البول وبهذه الطريقة سوف يتعرض الطفل أو المراهق إلى خطر التجفاف.
الأعراض:
لا يوجد نتائج إلا بوجود مسببات، فإذا نظرنا إلى المشكلة الحقيقية في متلازمة فانكوني والتي هي ضياع المواد الغذائية في البول فهذا يعني أن التظاهرات والأعراض سوف تكون ناتجة عن نقص هذه العناصر الغذائية، فنستطيع أن نلاحظ السهاف وهو العطش الشديد بالإضافة إلى التبول المتكرر بسبب ضياع الجلوكوز ذو الحلول المرتفع وألم العظام نظراً لضياع الكالسيوم أيضاً، بالإضافة إلى تلين العظام والكساح كما نلاحظ بعض الأعراض العامه كالوهن والضعف العام.
الأسباب و الآلية المرضية:
إن المسبب الرئيسي لإصابة الأطفال بمتلازمة فانكوني هو سبب جيني وراثي أي يوجد خلل في المورثات أدت إلى حدوث مشكلة استقلابية مما يؤدي إلى خلل في هضم أو تحطيم بعض المكونات المختلفة كالحمض الأميني السيستين، والفركتوز، والغالاكتوز، والغليكوجين وغيرها من المركبات التي تتراكم فتسبب أذيه سمية في الكلية نظراً لعدم قدرة الكلية على إطراحها فتحدث بداية مشكلة كلوية.
أما ألية الإصابة بهذه المتلازمة تتعلق بشكل كبير بمشاكل في المتقدرات والتي تمنع بدورها وجود أي مجال لعودة امتصاص العناصر من لمعة الأنابيب الكلوية إلى داخل الخلايا.
التشخيص:
يمكن للأعراض والعلامات السريرية ان توجه الفاحص نحو هذه المتلازمة ولكن من المستحيل أن يتم تشخيصها بدون القيام بفحص مخبري فعندما يتم إرسال عينة بول للمخبر يجب معايرة الأحماض الأمينية والجلوكوز وحمض البول والمغنيزيوم والفسفور والكالسيوم والصوديوم والبوتاسيوم وفي حال وجود اضطراب كبير في هذه الشوارد فهذا يوجه بشكل كبير لمتلازمة فانكوني.
العلاج:
لا يوجد علاج شافي للمتلازمات الوراثية ولكن من الممكن وجود بعض الأصناف التي تخفف من المرض حيث من الممكن نصح المريض بتناول بيكربونات الصوديوم ومحاولة الابتعاد عن العناصر الغذائية أو المواد الصناعية التي لا يمكن تحطيمها مثل العقاقير الدوائية والتسمم بالرصاص والنحاس أو تناول بعض الأغذية التي تحوي على السيستين.
الوقاية:
إن الحمية الغذائية هي أفضل وسيلة للتخفيف من مشاكل هذه المتلازمة خاصة إذا كان الأبوين مصابين بها فيجب أن يتم الانتباه لطفلهما، فلا يجب أن يكون في بيئة معرضة لخطر التسمم بالمعادن الثقيلة كما يجب أن يبتعد عن ملح الطعام ويقوم بتعويض الصوديوم حتى يحافظ على الكلى بأفضل حال ممكن ولا يضطر إلى زراعه الكلية في النهاية.
وفي الختام سوف نتحدث عن تطبيق متميز ورائع يقوم على علم البرمجيات والتقنيات الحديثة والذكاء الاصطناعي الذي يعمل جاهداً على ربط العلوم الطبية بالتكنولوجيا وتقانة المعلومات الحديثة، حيث يعمل هذا التطبيق على تقديم الرعاية الصحية لجميع مرضى الكلى أي أنه يقوم بالتواصل معهم بشكل مباشر ومعرفه الوضع المجتمعي العائلي والبيئي ومن ثم يقوم هذا التطبيق والعاملين عليه بتقديم المساعدة لجميع المرضى الذين يقومون بتحميله من خلال ربطهم مع عدد من الكوادر الطبية والتي تشمل أطباء وممرضين وعناصر الرعاية الصحية.
إنه تطبيق Reach Kidney Care.
التطبيق الذي يقدم هذه الخدمات بشكل مجاني بدون دفع أي مبالغ مالية، كما أن حجم هذا التطبيق مناسب ولن تضطر إلى تفريغ الجهاز من التطبيقات الأخرى حتى تستطيع تحميله، بالإضافة أنه يعمل على جميع الأجهزة التي تعمل بنظام الأندرويد.
تحميل التطبيق.
يمكنك تحميل هذا التطبيق عبر الرابط التالي