فقر الدم الوبيل ( ويسمى أيضاً فقر الدم الخبيث دون أن يشير ذلك إلى خباثة المرض أو منشأه السرطاني)
وهو فقر دم كبير الكريات ناجم عن نقص إمتصاص فيتامين ب12 .
الآلية :
يحدث بسبب استجابة مناعية ذاتية ، تقوم بانتاج أضداد تستهدف الخلايا الجدارية في المعدة ( وهي الخلايا التي تنتج العامل الداخلي والحمض المعدي) أو أضداد للعامل الداخلي .
العامل الداخلي ضروري لإمتصاص فيتامين ب12 في الأمعاء. فبدون أن يرتبط ب12 بالعامل الداخلي لن تتمكن الأمعاء الدقيقة (اللفائفي) من امتصاصه.
إذا المرض يتميز بوجود ضمور في مخاطية المعدة وأجسام مضادة للعامل الداخلي أو الخلايا الجدارية ويعتبر مرحلة نهائية لالتهاب المعدة المناعي.
تشير بعض الدراسات إلى دور العدوى بجرثومة المعدة ( الملوية البوابية ) في الحالات طويلة الأمد دون علاج ، في إحداث مناعة ذاتية بآلية التقليد الجزيئي .
لا يزال دور الملوية البوابية في فقر الدم الوبيل غير مؤكد.
من المحتمل أن يكون للعامل الوراثي دور في حدوث المرض .
يترافق فقر الدم الوبيل عادةً بأمراض مناعية ذاتية أخرى كقصور الدرق لهاشيموتو .
الأعراض:
ظهور الأعراض بطيئ ، حيث أن مخزون الكبد من فيتامين ب12 يكفي حاجة الجسم ل3_5 سنوات .
تنتج الاعراض عن فقر الدم والاصابة العصبية .
تعب وارهاق، دوخة، صداع، سرعة أو عدم إنتظام ضربات القلب، ضيق نفس، إلتهاب اللسان ( ليان أحمر وأملس ) ، شحوب أو إصفرار الجلد، برودة اطراف، عدم تحمل البرد، اضطراب المعدة، الغثيان، فقدان الشهية، فقدان الوزن، الإسهال، الإمساك ، قد يظهر فقر الدم مع عدد من الأعراض الشائعة الأخرى مثل تساقط الشعر وضعفه، ظهور الشيب المبكر، تقرحات الفم، نزيف اللثة، التهاب زوايا الشفاة ،أظافر هشة .
خدر ونمل في الأطراف
الأعراض الأكثر شدة : فقد الحس، المشي غير المستقر (رنح حسي )، الخراقة ، ضعف التوازن، ضياع الإحساس في القدمين ، ضعف عضلي ، مشية تشنجية ، ، ضبابية الرؤية ،صعوبة التبول، مشاكل الخصوبة فقدان الذاكرة، انخفاض مستوى الوعي، الأكتئاب ، الهيجان، تقلب المزاج، الذهان،
وفي الحالات الشديدة من الممكن حدوث الخرف.
التشخيص:
تعداد دم كامل ومسحة دم : انخفاض الخضاب ، ارتفاع حجم الكرية الوسطي MCV ، ارتفاع البيلروبين ( انحلال الدم داخل النقي ) ،كريات حمر بيضوية، نقص شبكيات ، عدلات مفرطة التفصص.
معايرة فيتامين ب12، انخفاض في المستويات المصلية.
معايرة أضداد العامل الداخلي وأضداد الخلايا الجدارية : اضداد العامل الداخلي أقل حساسية ولكنها أكثر تحديداً للمرض.
أضداد الخلايا الجدارية تكون موجودة عند 85% من مرضى فقر الدم الوبيل.
أضداد العامل الداخلي تكون موجودة عند 10% من الأصحاء دون وجود إصابة بفقر الدم الوبيل.
العلاج :
يتم العلاج بسهولة بتعويض نقص فيتامين ب12 عن طريق مكملات ب 12. حقن عضلي ( للحالات الشديدة ) ومتوفر إرذاذ أنفي وحبوب تحت اللسان .